Gorset w chorobie Charcot-Marie-Tooth

Zastanawiasz się w jakim celu używa się gorset w chorobie CMT?

Zapytaliśmy o to specjalistę ortotyka mgr Krzysztofa Nowaka, zapraszamy do lektury.

Gorset w CMT

Kiedy rodzice słyszą, że ich dziecko potrzebuje gorsetu z powodu skoliozy, pojawia się wiele pytań.

Czy gorset rzeczywiście pomoże? Czy będzie wygodny? Czy dziecko będzie mogło swobodnie oddychać? Ile godzin dziennie powinno go nosić? I najważniejsze: czy dzięki niemu skolioza się zatrzyma?

W przypadku chorób nerwowo-mięśniowych, takich jak choroba Charcot-Marie-Tooth, rdzeniowy zanik mięśni czy dystrofia mięśniowa Duchenne’a, nie możemy odpowiadać na te pytania dokładnie tak samo jak w przypadku skoliozy idiopatycznej.

Najważniejsze jest ustalenie celu.

Czasami chcemy przede wszystkim wpływać na deformację kręgosłupa, a czasami najważniejsza jest stabilizacja tułowia i poprawa funkcjonowania dziecka.

Po co właściwie stosujemy gorset?

W skoliozie idiopatycznej głównym celem leczenia gorsetowego jest najczęściej ograniczenie progresji deformacji w okresie wzrostu.

W chorobach nerwowo-mięśniowych gorset może mieć również funkcję podporową. Osłabienie mięśni może utrudniać dziecku samodzielne utrzymanie prawidłowej pozycji tułowia, dlatego gorset może pomóc w stabilizacji, poprawie pozycji podczas siedzenia, ograniczeniu asymetrii i stworzeniu lepszych warunków do rehabilitacji.

Dlatego dobrego efektu nie zawsze szukamy wyłącznie na zdjęciu RTG. Czasami najważniejszą zmianą jest to, że dziecko siedzi stabilniej, mniej się przechyla albo może swobodniej korzystać z rąk.

Jak wygląda sytuacja w CMT?

W przypadku dzieci i młodzieży z CMT gorset może być jednym z elementów postępowania w skoliozie, ale dostępne dane dotyczące jego skuteczności w zatrzymywaniu progresji deformacji są ograniczone.

W badaniu Karola i Elersona obejmującym 45 pacjentów ze skoliozą związaną z CMT, skuteczną kontrolę deformacji uzyskano tylko u 3 z 16 pacjentów leczonych gorsetem. Autorzy ocenili więc gorsetowanie jako zwykle nieskuteczne w kontroli progresji skoliozy.

Nie oznacza to jednak, że gorset nie ma zastosowania. Oznacza, że nie możemy zakładać, że będzie działał tak samo jak w skoliozie idiopatycznej. U konkretnego pacjenta równie ważne jak sama deformacja mogą być stabilizacja tułowia, pozycja siedząca i codzienne funkcjonowanie.

Proces tworzenia gorsetu

Najpierw pacjent, potem gorset

Przed wykonaniem gorsetu oceniamy nie tylko samo skrzywienie. Zwracamy uwagę na ustawienie miednicy i tułowia, możliwość aktywnego utrzymania pozycji, możliwość skorygowania deformacji, sposób funkcjonowania dziecka oraz funkcję oddechową.

Dopiero wtedy możemy określić, co konkretnie ma osiągnąć gorset. Dlatego dwóch pacjentów z podobnym kątem Cobba może potrzebować zupełnie różnych rozwiązań.

Skan 3D, odlew czy inna metoda?

Skanowanie 3D jest szybkie, bezkontaktowe i zazwyczaj mniej obciążające dla dziecka. Nie zawsze jednak będzie najlepszą metodą.

Przy bardzo dużych deformacjach, dużej asymetrii czy u pacjentów leżących lepszy efekt możemy uzyskać dzięki klasycznej mierze gipsowej albo systemom odwzorowania ciała, takim jak BodyMap na materacu podciśnieniowym.

Najważniejsza nie jest więc sama technologia, ale to, czy pozwala nam prawidłowo odwzorować pacjenta i jego pozycję.

Co z oddychaniem?

Przy projektowaniu gorsetu uwzględniamy również funkcję oddechową. W przypadku CMT zaburzenia pracy mięśni oddechowych mogą występować, choć należą do rzadkich objawów choroby.

Czasami rodzice obawiają się, że jeżeli gorset jest wykonany ze sztywnego tworzywa i obejmuje klatkę piersiową, dziecko zostaje w nim „zamknięte” i nie będzie mogło swobodnie nabrać powietrza. Tak nie działa prawidłowo zaprojektowany gorset.

Gorset nie jest szczelną skorupą blokującą cały tułów. Jego działanie jest przestrzenne. W określonych miejscach wykorzystujemy nacisk, aby uzyskać korekcję, a w innych pozostawiamy przestrzeń dla ruchu tkanek podczas oddychania.

Nie oznacza to oczywiście, że gorset w ogóle nie wpływa na sposób oddychania. Niektóre parametry oddechowe mogą zmieniać się podczas jego noszenia, szczególnie gdy nadmiernie ogranicza ruchomość dolnej części klatki piersiowej i brzucha. Dlatego ważne są odpowiedni projekt, precyzyjne dopasowanie oraz obserwacja pacjenta.

Nie każdy gorset musi mieć również otwór na brzuch. To tylko jedno z możliwych rozwiązań. O możliwości swobodnego oddychania decyduje cała geometria gorsetu oraz to, czy pozostawia on odpowiednią przestrzeń dla pracy klatki piersiowej, brzucha i przepony.

U pacjentów z istotnym osłabieniem oddechowym szczególnie ważna jest współpraca lekarza, fizjoterapeuty i ortotyka.

Z jakich materiałów wykonywane są gorsety?

Najczęściej wykorzystujemy indywidualnie formowane tworzywa termoplastyczne, takie jak polietylen.

O jakości gorsetu nie decyduje jednak sam materiał. Znacznie ważniejszy jest jego projekt, kształt, wysokość, rozmieszczenie sił i sposób dopasowania do konkretnego pacjenta.

Codzienność, adaptacja i rola rodziców

Jak wygląda wdrożenie gorsetu?

Pierwsze dni i tygodnie służą adaptacji dziecka oraz sprawdzeniu, jak gorset działa podczas codziennego funkcjonowania. Obserwujemy dziecko w tych pozycjach i aktywnościach, które są dla niego możliwe i istotne.

Nie zawsze wszystko jest idealne od pierwszego założenia. Czasami potrzebna jest korekta krawędzi, zmiana punktu podparcia czy odciążenie określonego miejsca. To normalna część procesu.

Co powinien obserwować rodzic?

Rodzic może jako pierwszy zauważyć, że coś się zmieniło. Warto zwrócić uwagę na utrzymujące się zaczerwienienia lub otarcia, ból, drętwienie, problemy z oddychaniem czy trudności z jedzeniem.

Niewielkie, przemijające zaczerwienienie może pojawić się szczególnie na początku. Niepokojące są natomiast utrzymujące się zmiany skórne, rany, obrzęk, drętwienie lub ból.

Jeżeli dziecko zaczyna gorzej siedzieć, szybciej się męczy, ma problemy z oddychaniem albo wyraźnie gorzej toleruje gorset, warto skontaktować się z fizjoterapeutą lub ortotykiem.

Fizjoterapeuta często jako pierwszy zauważa zmianę funkcjonalną

Rodzic obserwuje dziecko przede wszystkim w codziennym życiu, natomiast fizjoterapeuta widuje je regularnie podczas rehabilitacji. Dzięki temu może szybko zauważyć zmianę sposobu poruszania się, siedzenia, ustawienia miednicy czy tolerancji gorsetu.

Taką informację warto przekazać ortotykowi. Dzięki temu można sprawdzić, czy gorset wymaga korekty lub modyfikacji.

Skąd wiadomo, że gorset spełnia swoją rolę?

Przede wszystkim zależy to od celu, dla którego został wykonany.

Jeżeli gorset ma wpływać na deformację kręgosłupa, oceniamy uzyskaną korekcję i zachowanie deformacji w kolejnych badaniach.

Jeżeli głównym celem jest poprawa funkcji, patrzymy na to, co dziecko może dzięki niemu zrobić. Czy siedzi stabilniej? Czy łatwiej utrzymuje tułów? Czy może swobodniej korzystać z rąk? Czy lepiej funkcjonuje podczas rehabilitacji?

Ważna jest również tolerancja. Gorset, który daje korekcję, ale powoduje ból, ogranicza potrzebny ruch lub utrudnia rehabilitację, nie spełnia dobrze swojej funkcji.

Skuteczność gorsetu oceniamy więc przez pryzmat celu, a nie tylko liczby stopni na RTG.

Gorset ma wspierać fizjoterapię, a nie ją zastępować

Jeżeli celem jest poprawa kontroli tułowia, samodzielności czy funkcji ruchowych, gorset powinien stworzyć warunki, w których dziecko może z tych możliwości korzystać.

Dlatego fizjoterapeuta powinien wiedzieć, jaki jest cel konkretnego gorsetu, a ortotyk powinien wiedzieć, jak jego konstrukcja sprawdza się podczas rehabilitacji.

Najlepszy gorset nie jest „najmocniejszy”. Powinien dawać tyle wsparcia, ile pacjent potrzebuje, i pozostawiać tyle swobody, ile może bezpiecznie wykorzystać.

Ile godzin dziennie trzeba nosić gorset?

Nie ma jednej liczby godzin odpowiedniej dla każdego dziecka. Najpierw określamy cel, a dopiero potem sposób i czas noszenia.

Jeżeli chcemy przede wszystkim wpływać na deformację kręgosłupa w okresie wzrostu, czas noszenia ma duże znaczenie, ponieważ gorset powinien przez odpowiednią część doby oddziaływać na rosnący kręgosłup.

Jeżeli celem jest przede wszystkim poprawa funkcji, na przykład stabilizacji podczas siedzenia, stania czy chodzenia, najważniejsze może być stosowanie gorsetu właśnie w tych sytuacjach, w których dziecko potrzebuje dodatkowego wsparcia.

Dlatego nie warto sprowadzać leczenia do prostego hasła „18 godzin dziennie”. Liczba godzin ma sens dopiero wtedy, gdy wiemy, po co dziecko nosi gorset.

Podsumowanie

W chorobach nerwowo-mięśniowych nie leczymy wyłącznie zdjęcia RTG. Oceniając gorset, patrzymy również na to, jak dziecko funkcjonuje.

Czy siedzi stabilniej?
Czy mniej się przechyla?
Czy łatwiej korzysta z rąk?
Czy lepiej uczestniczy w rehabilitacji?
Czy może swobodnie oddychać?
Czy gorset nie powoduje bólu?

Najważniejsze jest zawsze to samo: najpierw określamy cel, a dopiero potem wybieramy konstrukcję, sposób stosowania i sposób oceny efektów.

W CMT nie mamy obecnie mocnych dowodów, że klasyczne gorsetowanie zatrzymuje progresję skoliozy. Nie oznacza to jednak, że każdy przypadek należy traktować tak samo.

Jeżeli dziecko potrzebuje wsparcia w utrzymaniu tułowia, poprawy pozycji czy stabilizacji, gorset może być ważnym elementem kompleksowego postępowania.

Nie szukamy więc „najmocniejszego” gorsetu. Szukamy najlepiej dopasowanego do celu i potrzeb konkretnego dziecka.

A co z dorosłymi pacjentami?

U dorosłego pacjenta z CMT gorset nie będzie już wpływał na wzrost kręgosłupa tak jak u dziecka. Może jednak służyć wsparciu i stabilizacji tułowia, poprawie komfortu oraz ułatwieniu codziennego funkcjonowania.

W takich sytuacjach można korzystać z gotowych pasów i ortez dostępnych w sklepach medycznych, dobierając je do konkretnej potrzeby pacjenta. Nie mają one za zadanie korygować skoliozy ani wpływać na wzrost kręgosłupa.

Również tutaj najważniejsze pozostaje pytanie: co chcemy dzięki ortezie poprawić?

mgr Krzysztof Jerzy Nowak
Manufaktura Ortopedyczna Omiotek Nowak

Ortotyk, absolwent Wydziału Rehabilitacji Akademii Wychowania Fizycznego w Warszawie. Od 2016 roku zajmuje się leczeniem zachowawczym skolioz u dzieci i młodzieży oraz projektowaniem indywidualnych gorsetów ortopedycznych, ze szczególnym uwzględnieniem gorsetów typu Rigo-Chêneau. Swoją wiedzę zdobywał na stażach w USA, Niemczech, Holandii czy Francji, ucząc się od największych autorytetów w tej dziedzinie, m.in. u dr Manuela Rigo oraz zdobywając certyfikację amerykańskiej Align Clinic.
W swojej pracy stawia na współpracę całego zespołu. Wykonanie dobrze zaprojektowanego gorsetu wymaga doświadczenia, precyzji i zaangażowania wielu osób. Dlatego każdy pacjent pozostaje pod opieką zespołu Manufaktury Ortopedycznej Omiotek Nowak, który wspólnie pracuje nad tym, aby rozwiązanie było jak najlepiej dopasowane do indywidualnych potrzeb dziecka.

Wybrane piśmiennictwo

Karol LA, Elerson E. Scoliosis in patients with Charcot-Marie-Tooth disease. J Bone Joint Surg Am. 2007;89(7):1504–1510.
Mullender M, Blom N, de Kleuver M, et al. A Dutch guideline for the treatment of scoliosis in neuromuscular disorders. Scoliosis. 2008;3:14.
Blomkvist A, Olsson K, Eek MN. The effect of spinal bracing on sitting function in children with neuromuscular scoliosis. Prosthet Orthot Int. 2018;42(6):592–598.
Dansuk E, Van Den Berg ANT, Ata G, Yıkılmaz SK, Oktem S. The effect of thoracolumbosacral orthosis on scoliosis progression and chest deformity in children with type 1 spinal muscular atrophy: a randomized controlled trial. PLoS One. 2025;20:e0323341.
Di Pede C, Salamon E, Motta M, Agosto C, Benini F, Ferrari A. Spinal bracing and lung function in type-2 spinal muscular atrophy. Eur J Phys Rehabil Med. 2019;55(4):505–509.
Merkelbach N, De Pauw A, Van Campenhout A. Bracing for scoliosis in children with cerebral palsy – a systematic review. J Child Orthop. 2025;19(5):405–415.