To powiązanie nie jest zaskakujące, ponieważ nasz zmysł słuchu opiera się na nerwach (nerwach ślimakowych), które łączą nasz system wykrywania dźwięku w uchu wewnętrznym z częścią naszego mózgu, która interpretuje dźwięk. Tak jak CMT może wpływać na nerwy w naszych nogach i rękach, tak samo ma wpływ nerwy ślimakowe. Co ciekawe, częstość występowania utraty słuchu związanej z CMT różni się w zależności od podtypu CMT.
Dobrą praktyką dla osób cierpiący na Charcot-Marie-Tooth jest pozostanie pod stałą opieką audiologa, który będzie monitorował stan słuchu.
Częstotliwość kontroli, rodzaj przeprowadzonych badań, to sprawa indywidualna, którą ustali lekarz prowadzący.
The Inherited Neuropathies Consortium (INC) Natural History Study, to jak dotąd najbardziej szczegółowe badanie mające na celu scharakteryzowanie jak wraz z upływem czasu poszczególne typy CMT wpływają na utratę słuchu. Okazało się, że odsetek pacjentów skarżących się na utratę słuchu jest następujący:
Inne podtypy CMT związane z utratą słuchu obejmują dziedziczną neuropatię z podatnością na porażenia uciskowe (HNPP) , CMT1X i CMT2A. Skala problemu wynikająca z badania podkreśliła potrzebę lepszego scharakteryzowania i zrozumienia tej stosunkowo powszechnej dolegliwości.
Częstą skargą wśród pacjentów z ubytkiem słuchu związanym z CMT są trudności ze zrozumieniem innych osób w głośnym otoczeniu (na przykład impreza lub koncert). Utrata słuchu może znacząco wpłynąć na jakość życia pacjentów oraz upośledzić komunikację i rozwój uczenia się dzieci z CMT, zwłaszcza jeśli pozostaje nierozpoznana przez długi czas.
Badania przesiewowe słuchu i aktywne dyskusje między pacjentami a lekarzami, to ważne i pomocne strategie identyfikacji i radzenia sobie z ubytkiem słuchu związanym z CMT. Korzystanie z aparatów słuchowych może być również bardzo przydatne, a nowa technologia wykorzystująca dedykowane aplikacje mobilne pozwala na indywidualne dostosowanie systemu aparatów słuchowych w odpowiedzi na określone środowiska i okoliczności społeczne.
Badanie „ Psychoakustyka i neurofizjologiczne przetwarzanie słuchowe u pacjentów z chorobą Charcota-Marie-Tootha typu 1A i 2A ”, opublikowane 1 czerwca 2020 r. w European Journal of Neurology, wykazało różnice w utracie słuchu między pacjentami z CMT1A i CMT2A. Podczas gdy audiogramy 43 badanych pacjentów z CMT1A i 15 badanych pacjentów z CMT2A były prawidłowe, pacjenci z CMT1A mieli zarówno zdegradowane (zanurzone) przetwarzanie czasowe, jak i widmowe, podczas gdy pacjenci z CMT2A nie mieli zmniejszonej rozdzielczości widmowej(?), ale wykazywali większe zmniejszenie rozdzielczości czasowej niż pacjenci z CMT1A.
za udostępnienie źródła tekstu
for providing the source